中毒性表皮坏死松解症导致眼部远期并发症1例

中毒性表皮坏死松解症与Stevens-Johnson综合征是一种由药物反应引起的严重的表皮及黏膜的不良反应。最常发生于成人,与服用磺胺类、巴比妥类、非类固醇抗炎药、苯妥英纳、醋甲唑胺、别嘌呤醇和青霉素等药物有关。约有1/5的患者否认有服药史,约在1/3病例中由于同时患有严重疾病及用药物治疗而病因不明。中毒性表皮坏死松解症为皮肤科少数病情危重的疾病之一,其死亡率达30%~35%。20%~40%的存活者有眼睛受累。少数患者由于泪管阻塞可出现泪眼,多数患者表现为睫毛、眼睑上皮增生,伴鳞状化生、结膜和角膜新生血管形成,引起一种中毒性表皮坏死松解症眼综合征。经及时治疗中毒性表皮坏死松解症可好转。但是部分患者眼部情况可继续发展,可引起畏光、灼痛、视力下降甚至失明。现汇报1例中毒性表皮坏死松解症眼综合征患者眼部远期并发症。     

溶酶体贮积症的骨改变

遗传代谢病（inherited metabolic disorders，IMD）是一大类以生化代谢通路中的酶、辅酶或转运体等功能缺陷为特征的单基因遗传病，已命名的IMD近1500种。溶酶体贮积症是由于溶酶体内多种酶、酶激活因子或溶酶体膜蛋白基因变异所致的一大类以多系统损害为特征的遗传代谢病。以黏多糖贮积症为代表的多种溶酶体贮积症可出现特征性的多发性骨发育代谢障碍。该文简要介绍一些以骨改变为特征的溶酶体贮积症。     

【开放获取】度普利尤单抗治疗特应性皮炎的疗效及安全性分析

【摘要】 目的 评价度普利尤单抗治疗特应性皮炎（AD）的有效性和安全性。方法 采用回顾性研究方法，纳入2020年6月1日至2021年9月1日在北京大学第一医院皮肤科门诊外用药物控制不佳、规范使用度普利尤单抗注射治疗满16周的AD患者。收集患者基本信息以及治疗开始前、治疗第2、4、8、12、16周研究者整体评估（IGA）评分、湿疹面积及严重程度指数（EASI）评分、瘙痒数字评价量表（NRS）评分、皮肤病生活质量指数（DLQI）评分以及源自患者的湿疹评价（POEM）评分。记录治疗过程中出现的不良反应。采用Wilcoxon秩和检验对全部患者结束随访时各项评分和治疗前进行比较。结果 共纳入57例AD患者，均完成16周的注射药物治疗和随访观察。第16周时 ，患者自身IGA评分由基线4.0（4.0，5.0）分降至1.0（1.0，1.0）分（Z = 6.65，P < 0.001），EASI评分由30.0（17.2，36.0）分降至4.0（1.6，7.3）分（Z = 6.57，P < 0.001），瘙痒NRS评分由9.0（7.0，10.0）分降至1.0（0.0，1.0）分（Z = 6.59，P < 0.001），DLQI评分由15.0（11.5，20.5）分降至3.0（1.0，4.0）分（Z = 6.57，P < 0.001），POEM评分由19.0（15.5，23.0）分降至4.0（2.0，4.0）分（Z = 6.57，P < 0.001），差异均有统计学意义。5种评分16周内均呈持续下降趋势。仅2例患者出现结膜炎，无明显严重不良反应。结论 度普利尤单抗治疗AD疗效明显，且具有较好的安全性。     

改进穿透性胎盘植入患者预后的综合管理措施

        胎盘植入性疾病（placenta accrete spectrum disorders，PAS）包括胎盘粘连（placenta accreta，PA）、胎盘植入（placenta increta，PI）和穿透性胎盘植入（placenta percreta，PP）［1］。PA是指胎盘绒毛突破蜕膜基底层，与子宫肌层粘连；PI是指胎盘绒毛侵入子宫肌层；PP是指胎盘绒毛侵及子宫全层，并达到浆膜层，严重者侵及宫旁、宫颈及膀胱等子宫毗邻器官。PP系最严重的PAS类型，随着孕周进展PP发生自发性破裂导致严重出血及子宫切除的风险最高。 浏览更多请关注本刊微信公众号及当期杂志。     

早产儿的神经发育

随着医学的进步, 早产儿的成活率显著提高。但早产儿的神经发育障碍性疾病的发生率明显高于正常足月新生儿。本文简单总结影响早产儿神经发育的相关危险因素、可能出现的神经发育障碍和综合管理, 旨在提醒家长和临床医生重视早产儿的神经发育和干预。     

主编寄语

正"子来亥去年更岁,斗换星移日转轮!"在鼠年即将到来之际,我谨代表《中国介入影像与治疗学》新一届编委会与编辑部向广大读者致以新年的问候!2019年3月,在中国科学院声学研究所的领导下,我刊完成了编委会改选,成立了第四届编委会,我与肖越勇教授共同担任《中国介入影像与治疗学》主编。回顾上一届编委会的工作,感慨万千。第二届编委会于2009年成立,本人有幸成为主编,与《中国介入影像与治疗学》共同度过了二五岁月。十年成长,历历在目:     

新型冠状病毒医院感染防控常见困惑探讨

新型冠状病毒感染的肺炎是一种新发的传染病,医院是确诊和疑似患者的收治场所,医院感染防控是一项十分重要的工作。由于突发疫情的心理压力和对新发疾病特点的不熟悉,医务人员在医院感染防控中面临很多的困惑,本文从医务人员防护、手卫生、隔离要求等方面对常见的困惑进行探讨。